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Protein-Mangel führt zum Zerfall der Netzhaut

Der erblichen, fortschreitenden beidseitigen Degeneration der Aderhaut des Auges (Choroideremia) sind Wissenschaftler des Max-Planck-Instituts in Dortmund auf die ‚molekulare’ Spur gekommen.

00018033_150Das Augenleiden beginnt meist in der Kindheit und zeigt sich durch Nachtblindheit und Sehkraftminderung. Es tritt fast ausschließlich bei Männern auf. Je weiter die Krankheit fortschreitet, umso stärker wird der Verlust des peripheren Gesichtsfeldes, was bis hin zur Blindheit führen kann. Mutationen in einzelnen Proteinen der Netzhaut (Retina), führen zu den schwerwiegenden Störungen, die dann im fortschreitenden Zerfall der Netzhaut münden. Bei den Forschungen stellte sich nun heraus, dass ein spezielles Protein (REP-1) eine Schlüsselfunktion bei dem Geschehen inne hat. Steht es nicht in ausreichender Menge in der Zelle zur Verfügung, kommt es zur Anhäufung einer bestimmten Form eines weiteren Proteins (Rab-Protein), was zum Zelltod in den Retina-Zellen führt. Rab-Proteine sind die „Lotsen“ für Transportvorgänge innerhalb von Zellen. Der Dortmunder Befund eröffnet nun neue Möglichkeiten für eine Therapie des Augenleidens.